シリーズ「病名だけが知っている脳科学の謎と不思議」第15回

徳永英明さんも発病した「もやもや病」は、日本人医師らが発見した原因不明の「脳」の難病

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脳の異常血管網が「タバコの煙」のようにモヤモヤして見える(shutterstock.com)

 2001年5月、「輝きながら…」「壊れかけのRadio」で知られるシンガーソングライターの徳永英明さんは、一過性の脳虚血発作による脳血管障害の「もやもや病」の手術を受け、約1年8カ月間、休養した。

 2016年2月、徳永さんは、腕の痺れや体調不良を訴えて検査入院。脳梗塞を予防するために、脳血管をつなぐバイパス手術を受けた。2ヶ月のリハビリ療養の後、快方に向かい、3月に退院。現在は仕事に復帰し、年末のコンサートツアーも決まっている。

 徳永さんが襲われた「もやもや病」とはどのような疾患だろう? 「もやもや病」の発見の物語は、画像診断テクノロジーの進化の歩みでもある。

「ウィリス動脈輪閉塞症」か?「もやもや病」か?

 1953(昭和28)年、血管と臓器との間にX線の吸収差をつける造影剤を注入し、連続的に撮影する血管造影法が導入され、動脈や静脈の病変を適確に診断できるため、日本の脳神経外科学は世界をリードする著しい急成長を遂げた。CT(コンピュータ断層撮影装置)やMRI(磁気共鳴画像診断法)などの画像診断技術のイノベーションは診断精度を高めたので、さまざまな未知の脳血管障害が発見される。

 脳底部に異常血管網を示す疾患群である「もやもや病」は、1965(昭和40)年8月、大阪市立総合医療センター脳神経外科の小宮山雅樹教授が「発症は、奇形説と側副血行路説とが併存する」と世界で初めて提唱し、新たな脳血管障害と認められる。

 1966(昭和41)年、慶應義塾大学の工藤達之教授は「側副血行路説を支持し、『ウィリス動脈輪閉塞症』と命名したい」と発表。一方、鈴木二郎東北大学教授は分かりやすく「もやもや病」と名づける。

 疾患名の統一を図るため、厚生省(当時)は「ウィリス動脈輪閉塞症」を採用し、特定疾患(難病)に指定。だが、海外では「もやもや病」が広く普及し、国際統計分類の標準病名となったため、「もやもや病」が定着した。

異常血管網が「タバコの煙」のようにモヤモヤして見える

 脳底部に異常血管網が見られる脳血管障害、それが「もやもや病」だ。脳血管造影画像に異常血管網がタバコの煙のようにモヤモヤして見えることから、「もやもや病」と呼ばれる。

 大脳には、血液を送る左右の内頸動脈と、小脳・脳幹・大脳の後方部に血液を送る左右の脳底動脈の合計4本の太い血管があり、この4本の血管が脳に栄養を送っている。これらの血管は、脳底部で繋がり、ウィリス動脈輪と呼ぶ輪を作っている。

 「もやもや病」は、ウィリス動脈輪が閉塞して発症する。ウィリス動脈輪が閉塞すると、脳の血流が悪化し、脳虚血に陥るので、不足した血液を補うために脳底部にある毛細血管が血管網を作り、その末端が徐々に詰まる。

 「もやもや病」は日本人やアジアに多い。日本の罹患者は、およそ1万5000人(2012年)。女性の発症率は男性の約2.5倍。10歳以下の子どもが最も多く、30~40代の成人も少なくない。

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